2023-08-24 FH是三羧酸循环中的一种酶，其作用是催化延胡索酸水合为苹果酸。两个功能性FH等位基因的缺失导致细胞内高水平的延胡索酸积累。延胡索酸又自发地与游离的半胱氨酸巯基发生迈克尔加成反应，琥珀酸化形成2SC修饰
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